Lesión de dieulafoy en colon: una causa inusual de hemorragia gastrointestinal en el paciente pediátrico / Colonic dieulafuy lesion: an unusual cause of gastrointestinal hemorrhage in children

La lesión de Dieulafoy es una causa importante pero infrecuente de hemorragia gastrointestinal. Se ha descrito a nivel gástrico y menos frecuente en duodeno, yeyuno y colon. Macroscópicamente es una malformación arterial, con tortuosidad y elongación del vaso, que aparece como un pequeño defecto de la mucosa e histológicamente son vasos largos que envuelven la submucosa y están por debajo de la mucosa. Tiene una incidencia del 0,3-1,5 por ciento como causa de sangrado gastrointestinal masivo. Pre-escolar masculino de cuatro años de edad quien ingresa por cuerpo extraño en vías aéreas (grano de maíz). Al estar hospitalizado presenta melenas con anemia e inestabilidad hemodinámica. Rectosigmoidoscopia con evidencia de sangrado descendente. Gammagrafía reporta zona de hipercaptación en ángulo esplénico de colon. En pabellón se realiza colonoscopia trans-operatoria, evidenciándose efusión sanguínea con puntillado hemorrágico en ángulo esplénico, por lo que se procede a realizar colectomía y anastomosis. Anatomía patológica reporta proliferación de vasos de mediano calibre en la submucosa, rodeados por estrona fibroso con infiltrado linfohistocitario, vasos congestivos en la serosa. Se plantea Lesión de Dieulafoy. Esta entidad clínica es infrecuente, el diagnóstico es difícil de realizar, cuando la ubicación es inusual. La gammagrafía es útil para el diagnóstico. Si el sangramiento digestivo compromete la vida del paciente el tratamiento definitivo es quirúrgico.

The Dieulafoy´s lesion is an infrequent but important cause of gastrointestinal haemorrhage. These lesions have been described at the gastric level and less frequently in the duodenum, jejune and colon. Macroscopically it is an arterial malformation, with tortuosity and elongation of the vessels that appear like a small defect in the mucosa and by histology as long vessels that surround the sub mucosa below the mucosa. It has an incidence of 0,3-1,5% as cause of massive gastrointestinal bleeding. 4 years old male that presents with a foreign body (corn seed) in the airway that required bronchoscophy. During admission presents frequent melena with anemia and hemodynamic instability. Rectosigmoidoscopy showed lower gastrointestinal bleeding without abnormal findings. Gammagram reported hypercaptant zone at the splenic angle of the colon. During surgery, trans-operating colonoscopy demonstrated hemorrhagic punctiform lesions with blood effusion at the splenic angle of the colon, and a segment of the colon was resected. Histopathology reported congestive blood vessels with proliferation of medium-caliber vessels, surrounded by fibrous stroma with linfohistiocitic infiltrate in the serosa, confirming the diagnose of Dieulafoy´s lesion. This is an infrequent cause of gastrointestinal bleeding that is difficult to diagnose when it presents in an inusual location. Gammagram is helpful for the diagnosis. If the gastrointestinal bleeding compromises the life of the patient, definite treatment should be surgical.

Tumor de células de la granulosa variedad juvenil: reporte de caso y revisión de la literatura / Juvenile type granulosa cell tumor: report of/a case an revission of the literature

Los tumores de ovario aunque son las neoplasias más frecuentes del tracto genital en la infancia representan menos del 5 por ciento de los tumores malignos en niñas y adolescentes. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de una adolescente con tumor de ovario de células de la granulosa variedad juvenil por ser el primer caso que se presenta en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. Los tumores de ovario de la granulosa se subdividen en dos tipos: variedad adulta más frecuente (95 por ciento) con pobre pronóstico y la variedad juvenil que ocurre en las tres primeras décadas de la vida, son hormonosecretantes y provocan pubertad pseudo precoz. En su diagnóstico, además de los exámenes paraclínicos e imagenológicos para tumor de ovario, se deben solicitar niveles séricos de esteroides, tanto como postoperatorio. Estos tumores son de pronóstico favorable y en su tratamiento sólo es necesaria la exéresis de la tumoración

Divertículo uretral: a propósito de dos casos / Urethral diverticulum: concerning a two case

El divertículo uretral es una patología poco frecuente de etiología congénita o adquirida, se manifiesta de forma variable, el examen físico es primordial al momento de hacer diagnóstico y es de manejo quirúrgico. El objetivo del presente trabajo es exponer dos casos de diverticulo uretral que se han presentado en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes en los últimos años

Linfangioma quístico axilar: reporte de un acso / Lymphangioma cystic axillary: report of a case

Los Linfangiomas son malformaciones congénitas benignas del sistema linfático, cuya etiopatogenia no está aún muy clara. Los higromas quisticos se presentan con mayor frecuencia a nivel del cuello. Se presenta el caso de una paciente con Higroma Quistico axilar por baja incidencia demostrada en dicha región, el tamaño de la lesión y la disyuntiva diagnóstica al ultrasonido prenatal

Expereciencia en el tratamiento de la hendidura labial con la técnica de tennison randall modificada / Experience in the treatment of the labial fissure with the technique of tennison modified randall

La Técnica de Tnnison Randall original permite configurar el Arco de Cupido y calcular la altura labial, las modificaciones plantean restaurar la fisura alveolar, reconstruir el piso nasal y movilizar el ala nasal. Este trabajo fue realizado en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela, donde se utilizó la técnica modificada en 38 pacientes, desde 1995 al 2000. 87 por ciento de los pacientes fueron intervenidos en forma ambulatoria. El 71 por ciento eran de sexo masculino. 79 por ciento tenian labio hendido unilateral de éstos el 60 por ciento tenían de 5 a 8 meses de edad. Los pacientes con hendidura labial bilateral fueron intervenidos en dos tiempos: en el primero los de 5-12 meses y en el segundo de 9-16 meses de edad; el 87 por ciento no presentó complicaciones postoperatorias. En el 96 por ciento con labio hendido unilateral se logró la altura labial simétrica, el ancho total del labio, configuración del Arco de Cupido y cicatriz fina. En el 10 por ciento no fue adecuada la alineación cutáneo-mucosa, en el 73 por ciento fueron normales las características del bermellón, en el 63,3 por ciento se restauró la fisura alveolar; en el 76,7 por ciento se movilizó adecuadamente el ala nasal y en todos se logró la profundidad del vestíbulo bucal y alineación del músculo orbicular. El 8 casos de hendidura labial bilateral fue simétrica a la altura labial, en el 87,5 por ciento fue adecuado el ancho labial, el Arco de Cupido, la profundidad del vestibulo bucal, la alineación muscular y la restauración de la fisura alveolar; en el 62,5 por ciento se logró la cicatríz quirúrgica delgada, bermellón de aspecto normal y movilización parcial del ala nasal. Según los resultados obtenidos, la Técnica Tennison Randall modificada se puede realizar tanto en pacientes con hendidura labial inilateral y bilateral, pues cumple con los objetivos planteados desde del punto de vista estético y funcional

Incidencia de la hendidura labio palatina / Cleft lip incidence of the

La hendidura labio palatina es considerada como la malformación congénita más frecuente de la región facial. la finalidad de este estudio fue determinar su frecuencia en el estado Mérida durante el período 1991 al 2001, relacionándola con factores etiológicos, con el manejo y el establecimiento de programas de prevención. La investigación de tipo descriptivo y longitudinal se realizó en el Instituto Autónomo Hospitital Universitario de Los Andes. (IAHULA) en Mérida, Venezuela; se revisaron 302 historias clínicas y se tomaron 187 correspondientes a los pacientes menores de 14 años. Relacionándose con los nacidos vivos (nv) se obtuvo una tasa de 1.02 casos por cada 1000 nv. El 50,3 por ciento correspondió al sexo femenino, el 60,7 por ciento provenían de la zona agrícola y sólo 17,7 por ciento tenían antecedentes familiares portadores de la patología. El 66,8 por ciento de las madres se encontraban entre los 20 y 34 años de edad, predominando oficios del hogar en un 85 por ciento y el 63,7 por ciento de los padres eran agricultortes y obreros. Sólo el 23,6 por ciento de las madres enfermearon durante el embarazo. El 76,6 por ciento de los niños presentaban al nacer entre 2.501 y 3.500 gramos y sólo el 37,4 por ciento recibió lactancia materna. La hendidura con hendidura palatina fue mas frecuente (55 por ciento), 33 casos (17,4 por ciento) presentaron anomalías congénitas asociadas. Se realizó tratamiento ortopédico de maxilar al 54 por ciento de la población estudiada y 80,7 por ciento de los casos fueron intervenidos quirúrgicamente, la fístula palatina (28 por ciento) fue complocación postoperatoria más frecuente. En nustro estado la elevada incidencia presenta un problema de salud pública, por lo tanti es imperativo la elaboración de estrategias destinada a la prevención y el manejo integral de los niños con hendidura u labio palatina

Incidencia de onfalocele y gastrosquisis / Gastroschisis and omphalocele incidence

La Gastrosquisis y el Onfalocele constituyen los defectos congénitos de la pared abdominal que se observan con mayor frecuencia en el recien nacido y constituye un reto para el cirujano pediatra dado su elevada morbi-mortalidad. El objetivo del presente trabajo fue conocer la incidencia de estas patologías en los pacientes manejados en el Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes (IUHULA) así como analizar las características clínicas, manejo, médico quirúrgico y evolución de los mismos. Se revisaron las historias de los pacientes con diagnóstico de Onfalocele y Gastrosquisis que nacieron o ingresaron referidos al IAHULA durante el período 01-01-91 al 31-12-2000. Un total de 37 pacientes se analizaron en el estudio, 13(35,1 por ciento) con diagnóstico de Onfalocele y 24 (64,9) con Gastrosquisis; con una incidencia para el Onfalocele de 0,05 a 0,17 y 0,05 a 0,29 para el Gastrosquisis; un predominio del sexo masculino (2:1) en Onfalocele y del femenino (3,8:1) en Gastrosquisis. Al 54,2 por ciento (20) de los pacientes se realizó tratamiento quirúrgico con cierre primario. Predominaron las complicaciones médicas tales como sepsis 31,6 por ciento, respiratorias 28,9 por ciento y trastornos electrolíticos y metabólicos 25.0 por ciento. Se reportó una mortalidad del 59,5 por ciento para las dos patologías en estudio, un 53,8 por ciento para el Onfalocele y un 62,5 por ciento para la Gastrosquisis. Dado la alta morbi-mortalidad observada en este estudio es importante tomar madidas preventibas tanto peri-natales como en el manejo postoperatorio que ayuden a minimizar las complicaciones y por ende a mejorar la sobrevida de los pacientes

Tumores congénitos del paladar en recién nacidos / Congenitus tumor palate in newborn

El objetivo de este trabajo es presentar 3 recién nacidos con tumor del paladar que se presentaron en los últimos 10 años, dado lo inusual de la patología. Dos pacientes presentaron el diagnóstico de teratoma, un Epignathus y el otro quiste dermoide; con características similares reportados en la literatura sel sexo femenino, asociados con hendidura palatina, cardiopatía congénita: ventrículo único, sin extensión intracraneana e histolgía benigna. El diagnóstico del tercer caso, también del sexo femenino, fue de sialoadenoma papilar, acompañado de hendidura paladar blando, donde se encontraba implantado, patología no reportada en el recién nacido

Perforación duodenal en pediatría: experiencia en el IAHULA del Estado Mérida / Duodenal perforation in pediatric: experience in the IAHULA of the Merida State

La perforación duodenal es una entidad rara en pediatría, ya sea como complicación de una úlcera duodenal o por traumatismo. La úlcera duodenal es infrecuente en menores de 15 años, se ve asociada a la ingesta de fármacos, factores genéticos, grupos sanguíneos O y fenómenos síquicos que determinan hipersecreción clorhidropética. El trauma directo y la compresión epigástrica, producida por vehículos automotores o manubrio de bicicleta, se ven implicados en la perforación duodenal. Presentamos 2 casos, uno corresponde a un preescolar femenino de 3 años de edad con dolor abdominal de aparición brusca, precebido de fiebre, rash cutáneo y tumoraciones generalizados con antecedente de ingesta de Aspirina. Se realizó laparotomía exploradora obsevándose perforación duodenal de aproximadamente el 75 por ciento de su diámetro. Se realizó Gastrectomía subtotal tipo Bilroth II, la evolución fue satisfactoria. En el segundo caso se describe a escolar masculino de 10 años de edad quien cursó con traumatismo abdominal con manubrio de bicicleta, presentando posterior a esto dolor abdominal y vómitos alimentarios, como hallazgo radiológico: asa fija ventral vertebral, opacidad en flanco derecho y epigastrio, Jober radiológico. Ultrasonido líquido subhepático, se realizó laparotomía exploradora observándose perforación de 2 cm de diámetro en la primera porción del duodeno, se practicó rafia de la perforación y gastronomía, para ambos casos se individualizó el manejo siendo su evolución satisfactoria

Experiencia de la cirugía ambulatoria en el tratamiento de la hendidura labio palatina / Cleft lip and palate experience ambulatory of the surgery and treatment

La Hendidura Labio-Palatina es una malformación congénita con una alta incidencia en la zona andina, lo que ameritó la formación de un equipo multidisciplinario para su tratamiento. A fin de lograr una continuidad del tratamiento quirúrgico, se intervinieron 55 casos desde junio de 1995 a octubre de 1996 en el"Programa de Cirugía Ambulatoria" del Ambulatorio Venezuela siguiendo los patrones de dicho programa, practicándose: 21 Queiloplastias, 19 Estafilorrafias y 15 Rinoseptoplastias; no presentando complicaciones ni en el trans ni el postoperatorio, permitiendo que los pasos del tratamiento integral del paciente se cumplan con eficiencia y efectividad

Linfoma no hodgkin tipo burkitt en colón sigmoide: a propósito de un caso / A case of linfoma no-hodgkin type burkitt in colon sigmoide: a purpose of one case

El sitio de presentación más frecuente del tumor primario de linfoma no Hodgkin tipo Burkitt, a nivel del tracto gastrointestinal, es el intestino delgado y estómago, son inusuales en colon y recto sobre todo en niños. Las características clínicas y el pronóstico depende de su ubicación. El objetivo del presente trabajo es dar a conocer un caso de presentación infrecuente de linfoma tipo Burkitt en colon sigmoide. Se tratra de un lactante mayor masculino de 21 meses de edad, con un cuadro diarreico intermitente acompañado de moco y sangre desde el año de edad, con 3 y 4 episodios febriles, vómitos mensuales y una tumoración abdominal de un mes de evolución, en hemiabdomen inferior que abarca ambos flancos y fosas ilíacas, movil, no dolorosa, dura de 20 x 20 cm. Eco abdominal: imagen de gran calibre que impresiona colon lleno de materia fecal. Colon por enema: megadolicosigma con disminución de calibre en la unión de colon descendente y sigmoide. TAC-abdominal: tumoración sólida abdominal con infiltración a la pared vesical. Alfa-feto proteína, Acido Vaniloilmandélico, Gonadotrofina coriónica: normales. En la laparotomía se encontró: líquido citrino en capavidad, tumoración sólida que involucra colon sigmoide y ascendente de 15 x 10 cm, hipertrofia de ganglios mesentéricos, epiplón y cúpula vesical con infiltración tumoral. Se realizó sigmoidectomía y colostomía derivativa. Resultado histopatológico: Linfoma no Hodgkin tipo burkitt en colon, epiplón y liquído ascítico. Actualmente recibe quimioterapia con evolución satisfactoria

Factores genéticos y ambientales asociados a la hendidura labio-palatina / Factors genetic and ambient assofactors with cleft-palate

El trabajo tiene como objetivo determinar los factores genéticos y ambientales de riesgo en niños tratados con hendidura labio palatina en el Instituto Autonómo Hospital Universitario de Los Andes del Estado Mérida. La población está conformada por los pacientes que asistieron a la consulta entre 1 mes y 5 años de edad, durante el período de un mes, donde asistieron 70 pacientes con la malformación, tomándose como muestra el 50 por ciento (35 pacientes al azar). Los resultados demostraron que el 48,5 por ciento era producto de primigesta, procedían del Distrito Sanitario El Vigía y los Estados limítrofes (22,8 por ciento) donde practican actividades agrícolas y manipulan en forma inadecuada los productos químicos (fertilizantes, insecticidas, plaguicidas), un 62,7 por ciento por parte de los padres y con un alto consumo de alcohol (74,3 por ciento); la administración de vitaminas (37,1 por ciento), ácido fólico (20 por ciento) y de hierro (11,4 por ciento) fue al final de la gestación; sólo un 28,9 por ciento tenía antecedentes familiares, en el 97 por ciento no había parentesco de los progenitores, el 85 por ciento de las madres estaban dentro del parámetro de edad reproductiva y el 57 por ciento sufrieron situaciones de angustia durante el embarazo. En vista que el factor ambiental fue significativo es importante dirigir la Atención Primaria de Salud orientada a la población desde el punto de vista preventivo, disminuyendo los factores de riesgo de adquirir la malformación

Carcinoma simultaneo de mama y cuello uterino: a propósito de una observación / Simultaneous carcinoma of breast and cervix uteri: apropos of an observation

1) Se presenta un caso de carcinomas simultáneos en una paciente de 74 años con diagnóstico de: A) Carcinoma papilar intraquístico de mama izquierda, estadío III. B) Carcinoma pavimentoso inmaduro de cuello uterino estadío lb con propagación a endometrio. 2) Durante el período 1953-1982, en los Consultorios de Mastología y Patología Cervical, se diagnosticaron 654 carcinomas de mama y 294 carcinomas de cérvix. Entre ellos hemos observado un solo caso de cáncer sincrónico de ambas patologías. 3) Se actualiza el tema aportando conceptos actuales de distintos autores. 4) Se describe el caso. 5) Se expone el tratamiento efectuado, certificado el diagnóstico. 6) Se hace referencia a la evolución de la enfermedad